Estratificación de riesgo en leucemia linfocítica crónica
Fuente primaria: International CLL-IPI working group. Lancet Oncol 2015; 16(8): e348-e358
CLL-IPI (Chronic Lymphocytic Leukemia International Prognostic Index, International CLL-IPI Working Group, Lancet Oncol 2016) es el índice pronóstico internacional para leucemia linfocítica crónica. Integra 5 factores de riesgo independientes: estado TP53 (mutación y/o del17p — 4 puntos), estado IGHV (no mutado — 2 puntos), β2-microglobulina > 3,5 mg/L (2), estadio (Rai I–IV o Binet B–C — 1), edad > 65 años (1).
Estratificación: 0–1 punto — riesgo bajo (supervivencia a 5 años 93 %); 2–3 — intermedio (79 %); 4–6 — alto (63 %); 7–10 — muy alto (23 %). La escala ayuda a decidir el inicio de tratamiento (riesgo bajo a menudo requiere conducta expectante), selección de fármacos (inhibidores BCR vs quimioinmunoterapia) e intensidad del seguimiento.
En la era de la terapia dirigida (ibrutinib, acalabrutinib, venetoclax) el valor pronóstico de CLL-IPI ha disminuido parcialmente: pacientes de alto riesgo pueden alcanzar remisiones prolongadas con inhibidores de BTK. No obstante, la escala sigue siendo el estándar de estratificación en guías internacionales y ESMO 2023.
Edad mayor de 65 años al momento de la evaluación.
Estadio Binet B o C, o estadio Rai I–IV.
Presencia de deleción 17p y/o mutación del gen TP53.
Estado de IGHV no mutado (< 2 % de diferencia con línea germinal).
β2-microglobulina sérica superior a 3,5 mg/L.
Varón de 72 años con LLC de reciente diagnóstico. Estadio Binet B (linfadenopatía, sin anemia ni trombocitopenia). TP53 no mutado, IGHV no mutado, β2-microglobulina 4,1 mg/L.
TP53 sin mutación (0) + IGHV no mutado (2) + β2-microglobulina > 3,5 (2) + estadio Binet B (1) + edad > 65 (1) = 6 puntos.
Riesgo alto (4–6 puntos, supervivencia a 5 años ~63 % en la era pre-terapia dirigida). Táctica: si existen criterios iwCLL de enfermedad activa (linfadenopatía progresiva, hepatoesplenomegalia, citopenia, síntomas B) — inicio de inhibidor de BTK (ibrutinib, acalabrutinib) o venetoclax + obinutuzumab; la quimioinmunoterapia (FCR, BR) pasa a segundo plano. Sin actividad — vigilancia con reevaluación cada 3 meses.
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