Oncologie

CLL-IPI – indice pronostique international de la LLC

Q: Que faire en cas de del(17p) ou mutation TP53 ?

Ces anomalies augmentent fortement le risque et contre-indiquent la chimiothérapie. Traitement de choix : inhibiteur de BTK ou vénétoclax.

Q: Le statut IGHV est-il obligatoire ?

Il influence le choix thérapeutique et le pronostic. Si possible, oui. Les patients IGHV non muté obtiennent des rémissions plus courtes sous chimio-immunothérapie.

Q: Le score évolue-t-il dans le temps ?

L'âge et la β2-microglobuline peuvent évoluer. TP53/IGHV sont clonalement stables, mais de nouveaux sous-clones (del17p à la progression post-traitement) modifient le pronostic.

Stratification du risque dans la leucémie lymphoïde chronique

Source primaire : International CLL-IPI working group. Lancet Oncol 2015; 16(8): e348-e358

Aleksandr A. Aulov, Médecin, médecine interne Dernière révision clinique : 28.04.2026

Calcul en ligne

Âge > 65 ans

Stade Binet B/C ou Rai I–IV

del(17p) / mutation TP53

IGHV non muté

β2-microglobuline sérique > 3,5 mg/L

À propos de ce score

Le CLL-IPI (Chronic Lymphocytic Leukemia International Prognostic Index, International CLL-IPI Working Group, Lancet Oncol 2016) est l'indice pronostique international de référence pour la leucémie lymphoïde chronique. Il combine 5 facteurs de risque indépendants : statut TP53 (mutation et/ou del17p — 4 points), statut IGHV (non muté — 2 points), β2-microglobuline > 3,5 mg/L (2), stade (Rai I–IV ou Binet B–C — 1), âge > 65 ans (1).

Stratification : 0–1 point — risque faible (survie à 5 ans 93 %) ; 2–3 — intermédiaire (79 %) ; 4–6 — élevé (63 %) ; 7–10 — très élevé (23 %). Le score oriente la décision thérapeutique (risque faible : surveillance — watch and wait), le choix du traitement (inhibiteurs de BCR vs chimio-immunothérapie) et l'intensité du suivi.

À l'ère des thérapies ciblées (ibrutinib, acalabrutinib, vénétoclax), la valeur pronostique du CLL-IPI est atténuée — les patients à haut risque obtiennent des rémissions prolongées sous inhibiteurs de BTK. L'indice demeure néanmoins le standard de stratification dans les recommandations internationales (ESMO 2023, iwCLL).

Quand l'utiliser

Diagnostic établi de LLC — stratification lors de l'évaluation initiale.
Décision de prise en charge (surveillance vs traitement).
Choix de la première ligne thérapeutique (inhibiteurs de BCR vs alternatives).
Stratification dans les essais cliniques.

Paramètres en détail

Âge > 65 ans

Âge supérieur à 65 ans (1 point).

Stade Binet B/C ou Rai I–IV

Stade clinique avancé selon Binet (B ou C) ou Rai (I–IV) : 1 point.

del(17p) / mutation TP53

Délétion 17p et/ou mutation TP53 détectée par FISH ou séquençage : 4 points.

IGHV non muté

Gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines non mutés (< 2 % d'homologie) : 2 points.

β2-microglobuline sérique > 3,5 mg/L

β2-microglobuline sérique supérieure à 3,5 mg/L : 2 points.

Exemple clinique

Cas

Homme de 72 ans, LLC récemment diagnostiquée. Stade Binet B (adénopathies, sans anémie ni thrombopénie). TP53 non muté, IGHV non muté, β2-microglobuline 4,1 mg/L.

Calcul

TP53 non muté (0) + IGHV non muté (2) + β2-microglobuline > 3,5 (2) + stade Binet B (1) + âge > 65 (1) = 6 points.

Interprétation et prise en charge

Risque élevé (4–6 points, survie à 5 ans ~63 % avant l'ère des thérapies ciblées). Conduite : en présence de critères iwCLL de maladie active (progression ganglionnaire, splénomégalie, cytopénie, symptômes B) — débuter inhibiteur de BTK (ibrutinib, acalabrutinib) ou vénétoclax + obinutuzumab ; la chimio-immunothérapie (FCR, BR) passe au second plan. En l'absence d'activité — surveillance avec réévaluation tous les 3 mois.

Limites et précautions

Les thérapies ciblées modifient le pronostic — les patients à haut risque sous inhibiteurs de BTK obtiennent des rémissions durables.
Ne prend pas en compte les patients jeunes à haut risque, candidats à l'allogreffe.
Accès limité au séquençage IGHV dans certains centres.
Ne reflète pas le caryotype complexe — facteur de mauvais pronostic indépendant.

Questions fréquentes

Quand débuter le traitement de la LLC avec un CLL-IPI élevé ?

Uniquement en présence de critères iwCLL de maladie active (doublement lymphocytaire < 6 mois, progression ganglionnaire/splénique, anémie Hb < 100 g/L, thrombopénie < 100 G/L, symptômes B). Un score CLL-IPI élevé seul n'est pas une indication.

Que faire en cas de del(17p) ou mutation TP53 ?

Ces anomalies augmentent fortement le risque et contre-indiquent la chimiothérapie. Traitement de choix : inhibiteur de BTK ou vénétoclax.

Le statut IGHV est-il obligatoire ?

Il influence le choix thérapeutique et le pronostic. Si possible, oui. Les patients IGHV non muté obtiennent des rémissions plus courtes sous chimio-immunothérapie.

Le score évolue-t-il dans le temps ?

L'âge et la β2-microglobuline peuvent évoluer. TP53/IGHV sont clonalement stables, mais de nouveaux sous-clones (del17p à la progression post-traitement) modifient le pronostic.

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Aleksandr A. Aulov Médecin, médecine interne, Sechenov School — plateforme indépendante d'enseignement médical. Les calculateurs sont élaborés à partir des publications originales et des recommandations cliniques actuelles. Les seuils d'interprétation suivent l'étude source sauf mention contraire.

Ce calculateur est destiné aux professionnels de santé. Ne l'utilisez pas pour l'autodiagnostic ou l'autotraitement. Les décisions de prise en charge sont prises par le clinicien traitant sur la base du tableau clinique complet du patient.