慢性淋巴细胞白血病风险分层
主要来源: International CLL-IPI working group. Lancet Oncol 2015; 16(8): e348-e358
CLL-IPI(Chronic Lymphocytic Leukemia International Prognostic Index,International CLL-IPI Working Group,Lancet Oncol 2016)是慢性淋巴细胞白血病国际预后指数。整合5项独立危险因素:TP53状态(突变和/或del17p — 4分)、IGHV状态(未突变 — 2分)、β2-微球蛋白 > 3.5 mg/L(2分)、分期(Rai I–IV期或Binet B–C期 — 1分)、年龄 > 65岁(1分)。
危险分层:0–1分 — 低危(5年生存率93%);2–3分 — 中危(79%);4–6分 — 高危(63%);7–10分 — 极高危(23%)。该评分可协助决策治疗启动时机(低危常采用观察等待)、药物选择(BCR通路抑制剂 vs 化学免疫治疗)及随访密度。
靶向治疗时代(伊布替尼、阿卡替尼、维奈克拉),CLL-IPI的预后价值有所下降 — 高危患者在BTK抑制剂治疗下可达长期缓解。尽管如此,该评分仍是国际指南(ESMO 2023)的标准分层工具。
年龄 > 65岁计1分。
Rai I–IV期或Binet B–C期计1分。
del(17p)和/或TP53突变计4分,预后最差。
IGHV未突变计2分,对化学免疫治疗应答较短。
血清β2-微球蛋白 > 3.5 mg/L计2分。
男性72岁,初诊CLL。Binet B期(淋巴结肿大,无贫血或血小板减少)。TP53无突变,IGHV未突变,β2-微球蛋白4.1 mg/L。
TP53无突变(0分)+ IGHV未突变(2分)+ β2-微球蛋白 > 3.5(2分)+ Binet B期(1分)+ 年龄 > 65岁(1分)= 6分。
高危(4–6分,靶向治疗前时代5年生存率约63%)。策略:若符合活动性疾病标准(进行性淋巴结肿大、肝脾肿大、血细胞减少、B症状),启动BTK抑制剂(伊布替尼、阿卡替尼)或维奈克拉 + 奥妥珠单抗;化学免疫治疗(FCR、BR)现已退居二线。若无活动性表现 — 观察并每3个月重新评估。